Esta ponencia, dentro de la Jornada Nacional sobre el Abordaje del Síndrome de Ehlers-Danlos Hipermóvil, estuvo a cargo de la Dra. Mar Guilarte Clavero, alergóloga del Hospital Vall d’Hebron. La doctora explicó que los mastocitos son unas células que nos defienden de los agentes externos, también tienen muchos receptores y muchos conjuntos de síntomas.

 

Tenemos 3 tipos de mastocitos (preformados, formados de novo y citocinas), y dependiendo del mediador que active tendremos distintos síntomas.

 

Uno de estos mastocitos es el mastocito anormal, que provoca la Mastocitosis. La Mastocitosis es una acumulación de mastocitos en órganos y tejidos. En cambio, el Síndrome de Activación Mastocitaria (SAM) , se produce por unos mastocitos susceptibles. Éstos son los mastocitos secundarios idiopáticos no clonales.

Los síntomas del SAM son un conjunto de síntomas que abarcan, entre otras cosas:

• • Urticaria física
  • Urticaria crónica autoinmune
  • Urticaria
  • Problemas Vasculares
  • Problemas gastrointestinales
  • Problemas respiratorios
  • Mastocitosis
  • Enfermedades alérgicas
  • Angioedema
  • Anafilaxia
  • Activación asociada la inflamación crónica.

Para que se pueda diagnosticar el SAM es necesario que se cumplan estos 3 criterios:

1. 1. Síntomas agudos recurrentes o crónicos (<_2 órganos)
   2. Que la triptasa sérica sea de al menos el 20% basal + 2 ng/ml (esta analítica se tiene que realizar en pleno brote y antes de tomar cualquier medicación para aliviar los síntomas).
   3. Que haya una buena respuesta al tratamiento anti mediador.

De momento no existe ninguna evidencia científica de la relación del SAM con la Hipermovilidad.